病例报告 闽希豪森综合征一例

病例报告 闽希豪森综合征一例

患者女，30岁，主因"发热5年，眼干、多尿、反复上腹痛2年余"入院，患者年始出现间断发热，自诉体温波动于37.5~38.4℃。年始觉眼干泪少，曾有左侧腮腺肿大伴多尿，尿量~ml/d，行唇腺活检示"散在淋巴细胞浸润"，行支气管镜、骨穿刺、头颅MRI均（-），曾于我院经过详细检查除外感染、肿瘤、尿崩症及CTD等疾病，因尿常规示BLD5~8/高倍视野，患者多次要求行肾活检，后于外院行肾穿刺，术后病理未见特殊改变。期间为达到住院目的曾伪造诊断证明、篡改门诊病历及伪造实验室检查结果，住院期间曾有一次腹痛发作，查胰功能、腹部X线片、腹部B超等未见异常，但患者认为自己患有"缺血性肠坏死"，家属亦坚持认为患者患有严重疾患，此后腹痛腰痛间断发作，为右上腹胀痛，进食后加重，致进食显著减少，腹痛发作逐渐频繁，从每月1次至每周1次，伴大便次数增多每日5~6次，乳糜状，可见未消化食物及油脂，自诉有白陶土样便，多次查肝功能、肾功能、胰功正常，ALB40g/L，便潜血间断（+）。ANCA、ANA、抗可提取核抗原抗体多次（-）；胃镜：慢性胃炎；结肠镜：未见明显异常。经患者多次要求于外院行小肠镜未见异常。此后辗转于北京、医院，先后住院7次，行腹部CT示：腹膜后、肠系膜根部胰头周围多发淋巴结肿大；胰腺MRI、超声胃镜：未见明确异常。小肠CT重建：空肠肠壁增厚，胰体尾肠管聚集，胰腺形态饱满。曾诊断"胰腺炎？"。后因"正电子发射断层扫描（PET）、奥曲肽显像异常"（自诉，未见报告）医院行剖腹探查+肝活检术，术中见"胰尾粗，胰尾后方有渗出，小肠起始段疝囊，Treitz韧带近端40cm小肠壁稍有增厚"。肝活检"汇管区轻度炎症反应，伴小胆管增生，并见Glisson鞘膜增厚"；空肠上段淋巴结：反应性增生；IgG4染色：IgG4（+）细胞10%。患者主诉持续性左上腹痛，进食后加重，严重影响进食，体质量下降15kg，就诊我院查肿瘤系列、血清胃泌素、结核感染T细胞斑点试验、ESR、补体、免疫球蛋白、免疫球蛋白G亚类4（IgG4）正常；免疫球蛋白G亚类2（IgG2）mg/L；ANA谱、心磷脂抗体、自身免疫性肝炎抗体谱均（-）；炎性肠病相关自身抗体谱：抗杯状细胞抗体（+）1∶40，抗酿酒酵母抗体28RU/ml，抗内皮细胞抗体（+）1∶20。腹部CT+胰腺薄扫：胰腺尾部和胰头钩突区形态略饱满。眼科会诊：双干眼症；口腔科会诊：唾液流率、腮腺造影正常。唇腺活检：可见散在及灶性淋巴细胞浸润。"以腹痛待查"入院，入院后主诉间断腹痛、腹泻、低热37.8℃，诉不能进食水，要求静脉营养，多次查血常规、肝功能、肾功能、胰功能、血白蛋白、电解质均正常，多次劝导鼓励患者进食及胃肠营养制剂，患者不予接受。2次被经治医生发现其自主进食后即主诉腹痛加重，多次要求医生给予氨基酸、脂肪乳等静脉营养。经免疫科专家讨论：目前无法诊断SS、自身免疫性胰腺炎及其他自身免疫病。消化内科专家讨论：无明确消化系统器质性疾病。患者及家属拒绝心理会诊和干预，坚持认为患者患有SS，强烈要求加用糖皮质激素治疗，多次与患者及家属沟通病情，患者及家属均不能理解，认为医生未给予正确的治疗方案，延误患者病情。并在谈话过程中情绪激动、言语充满敌意，拒绝专家随诊、多科会诊，并将经治医生反锁于病房内，威胁要求加用激素治疗。患者从事软件设计工作，因父母反对感情受挫，此后发病，患病以来与同事关系紧张，无法正常工作，对其父母经常高声呵斥。

该患者系青年知识女性，起病以来先后出现多种症状包括发热、眼干、多尿、腹痛、腹泻，经过多次住院、系统检查、多种有创性检查包括剖腹探查，虽有一些异常如少量尿潜血、免疫球蛋白G亚类2增高、抗杯状细胞抗体、抗酿酒酵母抗体、抗内皮细胞抗体低滴度阳性，唇腺活检1~2个灶性淋巴细胞浸润，但始终未能诊断明确的器质性病变、且症状多而重，客观检查轻而可能。虽然曾疑诊过SS、肾小管受累导致低热、多尿、胰腺受累等，也曾疑诊过IgG4相关疾病导致的多系统受累，但最终从影像学、组织学、免疫学等检查结果综合分析，这两种可能并未被证实，也无法诊断其他明确的器质性疾病以解释其临床表现。仔细分析患者虽然主诉腹痛，2年间严重进食受限，然而营养评价包括BMI、血白蛋白均正常，虽尿量增多，显著多于入量，然而循环稳定、电解质、血尿渗透压正常，难以从病理生理学角度解释，客观指标与其表述的严重临床表现不符成为疑点之一，而患者不仅为了达到住院目的多次伪造医疗文件，更名就诊，并在住院期间表现出偏执、沟通障碍、对心理会诊的过激反应以及对经治医生违背常理的过激言行和考验行为，同时又非常聪明机智善于与经治医生斗智斗勇，有近乎专业的医疗知识，对各种有创性检查不仅欣然接受且无视医生的劝导而强烈要求，本例患者即在没有强指征情况下先后要求医生为其进行了肾穿刺活检、小肠镜、超声胃镜乃至剖腹探查。不仅如此，患者的症状还带有强烈情感色彩，当医生增加对其







































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