国内Richter疝诊治的系统评价

本文原载于《国际外科学杂志》年第9期

Richter疝即“肠管壁疝”，是一种特殊类型的嵌顿疝，是指仅肠管圆周的一部分肠壁嵌入疝囊，临床较为少见。因其症状不典型，极易出现误诊、漏诊的情况。本文根据国内外文献的报道，结合自己的临床实践，对于Richter疝的临床表现、解剖结构、病理生理、治疗措施等进行系统评价和综述。

1定义与命名

第1例Richter疝由FabriciusHildanus于年报道。年德国医师Richter首次明确定义了这类疝并命名为“thesmallruptures”，然而这个术语表达却不够明确，容易与Littre疝概念相混淆。年，FrederickTreves提出以“Richter’Shernia”来命名此类疝并与Littre疝相区别，沿用至今。中文文献中常描述为“Richter疝、Richter氏疝、肠管壁疝及肠壁疝”等。

2文献的纳入和排除标准

我们以检索词“Richter”与“疝”或“肠管壁疝”或“肠壁疝”在万方数据库、维普网、中国期刊全文数据库以及中国生物医学文献数据库进行检索，共检索到篇相关文献(其中有4篇未下载到原文)，经去重[阅读摘要和(或)原文]后，最终人选篇Richter疝相关文献。仔细阅读后，最终有完整资料的病例例，并对他们的病程特点、病理生理、手术情况等进行了统计分析。

3结果分析

患者分布于各年龄段，以老年患者比例较多，最小为22d的新生儿，最大为91岁。平均年龄为57．5岁(见封三，图1)。

Richter疝的临床表现不典型，比一般的嵌顿疝表现更为复杂，极易被误诊、漏诊。本组资料主要有以下I临床表现：腹壁包块或脓肿、肠梗阻、肠瘘、腹膜炎，以及闭孔神经压迫等。

腹壁肿物是此类嵌顿疝比较典型的体征，有76例(59．8％)患者有此表现。其中，仅有22例有明确的可复性包块病史，其余多为首次出现的不可复性包块。随着病程的延长，后期可发展为炎性包块，腹股沟区则可出现阴囊脓肿的情况；51例(40．2％)患者查体未见明显腹壁包块或脓肿。肠瘘40例(31．5％)，其中31例为医源性切开所致，9例为自发破溃形成。肠梗阻58例(45．7％)，多为不全性肠梗阻。腹膜炎12例(9．4％)。另外较少见的症状有：闭孔疝类型的Richter疝患者存在闭孔神经压迫症状，阑尾嵌入疝囊的患者则存在阑尾神经受压迫后导致上腹部的放射痛。

例Richter疝中，闭孔疝38例，其中男性3例、女性35例，右侧19例(50．0％)、左侧18例(47．4％)，l例未交代侧别。肠梗阻30例(78．9％)，其中15例(39．5％)发生闭孔神经压迫征，3例(7．9％)发生腹膜炎，l例(2．6％)自发破溃形成肠外瘘。股疝31例，其中男性1l例、女性20例，右侧20例(64．5％)、左侧11例(35．5％)，28例(90．3％)表现有腹股沟区包块或脓肿、23例(74．2％)自发或医源性切开导致了肠外瘘、3例(9．7％)发生了腹膜炎。斜疝29例，其中男性22例、女性7例，右侧17例(58．6％)、左侧12例(41．4％)，10例(34．5％)发生梗阻、18例(62．1％)出现了腹股沟包块或脓肿、6例(20．7％)发生了阴囊脓肿、6例(20．7％)出现了腹膜炎、4例(13．8％)发生了睾丸坏死、4例(13．8％)自发或医源性发生了肠外瘘。

共9例(7．o％)患者死亡，其中6例于术后死于感染性休克，2例术后死于肺部感染和心肌梗死，还有1例切开排脓后发生肠外瘘未进一步处理后死亡。死亡病例的报告多在20世纪八九十年代，年之后仅有1例．

4讨论

Richter疝是嵌顿疝的一种，其在嵌顿疝中所占比例各个人种之间报道有所不相同。欧美白人为5％～15％一：，有报道称非洲地区高达8I％，中文文献中报道的Richter疝在嵌顿疝中的比例为8％～20％[3-6]。形成Richter疝的疝环位置也有些差异，外文文献报道白人中则以股环发生Richter疝的居多，其次为腹股沟管；一些非洲地区的Richter疝易发生在联合肌腱的缺损，称为Busoga疝，与直疝位置类似。本文统计的资料提示中国人群Richter疝位点以闭孔居多，其次为股环、腹股沟管、切口疝等。Richter疝在各个疝环位置发病率的差异可能与各地域人种之间的解剖结构差异等有关。Richter疝的发生主要取决于肠壁和疝环2个方面。Richter疝的内容物从胃到结肠包括阑尾都有可能，低位回肠因靠近疝高发位置且肠壁相对薄而居多。大多数发生Richter疝的患者体形消瘦，营养状况差，可能是肠道肌肉松弛更易形成管壁嵌顿非洲嵌顿疝中Richter疝占比例较大可能与此有关。闭孔管管壁由骨质和坚韧的腱膜及肌肉边缘组成，管口狭小、坚硬，其发生Richter疝的比例达4l％～％，股环较坚硬，发生Richter疝的概率为36．3％。其次为斜疝。另外随着腹腔镜手术的发展，穿刺孔也成为一个Richter疝的好发位点，尤其是10mm和20mm的穿刺孔。

Richter疝可发生于各个年龄段，以60～70岁老年人为主，以女性居多，达76％。女性的骨盆及闭孔横径均较大，加上妊娠时腹压增加，盆底肌肉腹膜扩张，老年以后变得薄弱松弛，消瘦者闭孔管内脂肪较少，缺乏腹膜外脂肪垫的保护作用，更容易导致疝的发生。所以闭孔疝多见于有多胎生育史的消瘦型的老年女性。

Richter疝形成后，可能发生肠梗阻或肠扭转，出现剧痛和梗阻的症状。没有症状或症状不典型的Richter疝早期不易发现，也很有可能会被当作脂肪瘤或稍大一点的淋巴结看待；有的没有任何症状表现，体表也无包块突出。随着时间推移，一部分可能会一直隐匿，而另外一部分则可能逐渐发生肠壁炎症水肿、缺血坏死，在体表也逐渐出现炎性包块等情况，进一步表现出临床症状。

与其他普通绞窄疝相比，Richter疝更易发生坏死。主要是由于内容物多为肠系膜对侧肠壁，血管吻合支少、血供差，在腹压冲击以及疝环紧缩的持续作用下，疝囊内肠壁逐渐缺血坏死，局部会出现红、肿、热、痛。就诊者大多被当作淋巴结炎或局部脓肿处理，尤其是腹股沟区，常被当成脓肿切开引流、形成肠瘘。而经过保守治疗症状减轻或轻症未就诊者，肠壁和疝环粘连紧密，疝内容物在疝环和腹压的作用下会逐渐发生坏死，坏死物质加上肠液侵向表面发展，则可能自发破溃形成肠外瘘，或破溃到其他腔隙发展形成内瘘，如膈疝瘘人胸腔、斜疝瘘人阴囊等。若坏死后(或医源性处理导致粘连松开，坏死物进入腹腔则会发生腹膜炎，引起全身症状，易导致感染性休克，病死率高。肠外瘘合并腹膜炎也可同时发生，另外，也有文献报道肠内容物和坏死肠壁侵袭腹壁过程中，有发生坏死性筋膜炎的情况。

Richter疝发展过程中有些患者也会因为疝囊的压迫导致的临床症状就诊。Richter型斜疝中，因疝囊卡压精索血管，可能会出现导致睾丸缺血坏死的情况，这种情况在文献中仅见于患者，以阴囊脓肿就诊，术中发现Richter疝形成，肠管壁血运正常，但睾丸已坏死，应该引起注意。闭孔疝患者则有可能出现疝囊压迫闭孔神经，产生闭孔神经受压的表现，比较典型的为Howship．Romberg征，即患者大腿及膝关节内侧出现局部刺痛、麻木或异常感觉，在大腿伸直或内旋时加重，屈曲时可减轻。对于闭孔疝的诊断有重要意义。但其阳性率仅为15％～50％，本文统计到闭孔管Richter疝阳性率为39．5％。

Steinke和Zellweger根据其他学者的病例报告将Richter疝分为4类：(1)梗阻组：这组因为发生肠梗阻可获得早期诊断及治疗，预后好；(2)危险阻：这组症状不明确，会延误诊断治疗，导致病死率较高；(3)坏死组：局部绞窄和穿孔导致了肠外瘘形成，与FabriciusHildanus年描述的女性患者一样，瘘可能会自动关闭，或形成慢性肠瘘；(4)不幸穿孔组：是由于解剖结构上的问题坏死后的脓肿进入其他部位，导致大的脓肿伴脓毒血症，或导致腹膜炎，两者病死率均较高。

他们的分类没有将隐匿型Richter疝涵盖，中文文献中报道的大多是属于梗死组、坏死组，也有些这4组不能明确界限的。因此，以病理分型及临床表现为依据，可将中国人群隐匿型Richter疝分为坏死型和非坏死型。前者又分为脓肿型、肠外瘘型、腹膜炎型；后者又分为梗阻型和压迫型。

由于Richter疝的症状不典型，在临床上往往不能及时诊断，最容易延误诊治的是没有梗阻症状的腹壁包块或脓肿，有的脓肿破溃后，并无粪便流出，因此仍然难以鉴别。可以借助影像学检查包括B超、CT、MRI，其中以MRI对隐匿疝的确诊率最高，还有疝囊造影术也可以帮助诊断。若脓肿破溃，但难以鉴别时，则可以行碘油造影或让患者口服亚甲蓝等方法辅助诊断。

Richter疝的治疗方案只有一种，就是手术。手法复位应该避免。根据其形成的位置，手术方式不同，腹股沟区多以腹膜前间隙修补方式为主。，此方法可以直接观察到肠管，肠管正常者，可直接进行疝修补，若对肠壁坏死存疑，应切除；尽量避免肠段切除，可以楔形切除坏死肠壁并关闭缺损。肠外瘘患者一经确诊，若状态稳定，则可不急于急诊手术，可以先进行肠道准备，抗感染治疗，这样可以降低其术后感染性休克的风险。疝修补方面不提倡使用补片，若是局部脓肿炎症较重，可以清创后2期修补。

另外腹腔镜探查在Richter疝手术中也是一种不错的选择，腹腔镜探查可以更容易明确腹腔内肠道情况，可明确诊断，对情况较好的Richter疝，可以直接在腹腔镜下进行回纳或楔形切除并修补。与剖腹探查相比，腹腔镜探查在Richter疝明确诊断及肠道处理方面也同样能起到一定作用，且大大减小患者创伤，利于患者恢复。

5结论

Richter疝是一种特殊类型的嵌顿疝，临床认识缺乏，极易误诊、漏诊。延误治疗的Richter疝有可能会发生肠外瘘、腹膜炎等并发症，需予以重视，对于不明原因的肠梗阻或无肠梗阻的腹壁包块，要考虑到Richter疝的可能，争取早期确诊、早期手术治疗。

参考文献（略）

(收稿日期：-08-29)

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