先天性肠旋转不良

2016-11-26 来源：本站原创浏览次数：次

导语

关于「先天性肠旋转不良」的定义，很多文章是这么说的：肠道在胚胎期的发育过程中，以肠系膜上动脉为轴心的正常旋转运动发生障碍所造成的先天性肠道畸形。

其实，这里面有很多故事。

肠旋转不良时，由于肠管位置变异和肠系膜附着不全，易导致肠梗阻及肠扭转，是造成新生儿肠梗阻的常见原因之一。尽管超声并非诊断肠旋转不良的首选影像学检查方式，但其自身的优势并不容小觑。

其实，这里面的故事更多。

病因

正常的胚胎发育过程中，肠道的正常旋转是沿肠系膜上动脉逆时针旋转°，最终形成了我们所知的正常肠道布局：盲肠及阑尾位于右下腹，升结肠位于右侧，降结肠位于左侧，乙状结肠位于左下腹。

示意图显示胚胎发育过程中肠正常旋转

然而，若旋转过程中发生异常，或旋转不到位，或旋转过度，或反向旋转，最终则发展为肠旋转不良，正常的肠道各节段及肠系膜的位置关系发生了变化。

正常肠道及肠旋转不良示意图

肠旋转不良时，盲肠可位于上腹或左腹，附着于右后腹壁至盲肠的宽广腹膜索带可压迫十二指肠导致其梗阻；位于十二指肠前的盲肠也可直接压迫导致梗阻。

肠旋转不良时，小肠系膜仅凭借狭窄的肠系膜上动脉根部悬挂于后腹壁，小肠活动度大，易以肠系膜上动脉为轴心发生肠扭转，导致小肠广泛坏死。

临床表现

多数发病于新生儿期，典型症状为出生后有正常胎粪排出，但生后3～5天出现间歇性呕吐，呕吐物含有胆汁。患儿可伴有消瘦、脱水、体重下降。

并发肠扭转时，主要表现为阵发性腹痛和频繁呕吐。轻度扭转时可因改变体位而自动复位缓解，若无法复位而扭转加重，可导致肠管坏死，出现腹部膨胀、肠鸣音减弱或消失、腹膜刺激征和休克等症状。

部分病例可合并脐膨出、腹裂、十二指肠闭锁、肠狭窄、梅克尔憩室、胃壁肌层缺损、先天性巨结肠、先心病等。

超声表现

超声诊断肠旋转不良主要切面为上腹部横切面，通过观察肠系膜上动静脉的位置关系来明确有无旋转不良。

正常情况下，肠系膜上动脉与静脉关系近似平行走行，两者解剖关系如下图所示：

腹部横切面扫查时，声像图所见如下：

声像图示肠系膜上动脉（SMA）及静脉（SMV）的正常位置关系：肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉的右前方

肠旋转不良时，肠系膜上动脉及静脉的位置关系会发生异常改变，根据旋转程度不同可有不同表现，如下图所示：

典型病例1

患儿男，12岁，多年反复间断腹痛伴呕吐。超声检查发现肠系膜上静脉位于肠系膜上动脉左前方，诊断为肠旋转不良，后经手术证实。

声像图所示为经手术证实的肠旋转不良，显示肠系膜上静脉（SMV）位于肠系膜上动脉（SMA）的左前方；LRV：左肾筋脉

典型病例2

患儿5天，因频繁呕吐就诊。超声检查发现上腹正中可见一「同心圆」状包块，CDFI示其内可见动静脉血流环绕。超声诊断为肠旋转不良并肠扭转，并行手术治疗证实。

上腹部正中横切面声像图可见一同心圆状包块

CDFI示包块内可见环形动静脉血流信号

鉴别诊断

肠旋转不良并肠扭转时需与肠套叠、环形胰腺等鉴别。

肠套叠：二者均可表现为同心圆形包块，但病变位置及CDFI表现有所不同：（1）肠套叠多发生于右中下腹，CDFI表现为肠壁血流信号增多；（2）肠旋转不良并肠扭转时的包块位于上腹部正中，CDFI可见动静脉血管环绕分布。

环形胰腺：环状胰腺症状可与肠旋转不良相似，但超声上表现为胰腺组织环绕十二指肠，十二指肠腔内可见积液，其肠系膜上动脉及静脉位置关系正常。点击查看环状胰腺详情

治疗

若患儿出现明显肠梗阻症状时，应积极对症治疗并尽早施行手术，以解除梗阻，恢复肠道的通畅；若合并肠扭转，行术中肠管复位；若有肠坏死，行肠段切除吻合术。在聊天框回复「绑定」，5个丁当在等你哦

编辑：刘德泉

责任编辑：高瑞秋