病例分享婴幼儿短肠综合征的营养支持治疗附

谢雨晨李洁

医院营养科（上海）

短肠综合征（shortbowelsyndrome，SBS）是指因小肠大部分切除、旷置或先天性短肠等原因，导致小肠吸收能力受限，残存的肠管不能维持病人营养需要，从而导致营养吸收障碍的综合征[1]。SBS临床上主要表现为严重腹泻、脱水、吸收不良、营养素缺乏及代谢障碍和进行性营养不良。对于婴幼儿来说，这些将影响其生长发育，甚至危及其生命。随着近几年来对于短肠综合征的深入了解，此类患儿的治疗措施日益完善。患者可以通过合理的营养支持和肠道康复治疗，来促进剩余肠道的代偿作用。以下介绍一例回盲瓣切除且剩余小肠45cm，在新生儿期发生短肠综合征病例的临床诊治经过。

病例资料

患儿，男，4.5日龄，因“呕吐两日”于年1月10日来我院就诊。当日患儿全腹膨隆，腹壁紧张，静脉显露，急查腹片，患儿肠道形态差，肠充气不良，腹腔有积液。进行腹腔穿刺，抽出血性液体，遂当日进行剖腹探查术，术中发现患儿小肠绕肠系膜上动脉根部顺时针扭转o（1.75圈），并且将部分结肠卷入，于是进行肠扭转复位术及腹腔引流术，但术后的一段时间之后，患儿腹腔引流出粪汁样液体，抗感染效果欠佳。再次考虑有肠穿孔可能。入院后第5d，再次行剖腹探查，术中发现除距屈氏韧带45cm以内的肠管以外，其余远端肠管坏死，遂切除坏死肠段，保留回盲瓣。术后予静脉营养支持，后逐步开始鼻胃管肠内营养（enteralnutrition，EN）。术后5个月患儿体重增长缓慢，外科评估考虑关闭造瘘。术中发现腹膜与肠壁大网膜黏连严重，进腹分离困难，回盲瓣无法保留，于是在原造瘘处切除4cm肠段。术后继续予以静脉营养与肠内营养混合喂养。

查体见，神清、气平，反应好。全身皮肤、巩膜黄染，弹性正常，无水肿，无出血点，无硬肿，无皮疹。下肢皮肤发花。未见胃肠型及蠕动波，腹壁静脉显露，肝肋下1.5cm，质软，无触痛。脾肋下未及。全腹无明显触痛，腹壁紧张度高；肛门位置正常，呈收缩状，无瘢痕。直肠指检进小指顺利，未及包块及明显狭窄环，退指染粪，有少许气粪排出。四肢活动好。辅助检查：血常规：WBC14.23×/L，Hb.00g/L↓，中性细胞百分比77%↑，淋巴细胞百分比9%↓，CRP28mg/L↑。急查血气分析：pH7.↓，PCO.6↑，PO.6，HCO3-21.6，BE-5.8↓。诊断：短肠综合征、肠扭转肠切除术后、先天性肠旋转不良、肠坏死、休克、呼吸性酸中毒、新生儿贫血（中度）、新生儿高胆红素血症、先天性卵圆孔未闭。

患儿在我院住院期共11个月，主要经由新生儿科、普外科、消化科合作完成。由于该患儿的剩余肠段仅余45cm，大部分小肠被切除，因此对于患儿营养素吸收，消化液的重吸收均造成了较大的影响。同时患儿回盲瓣已切除，无法使小肠转运时间延长，防止结肠细菌反流至小肠，这些都是在患儿的治疗中的难点。（表1）

1.1新生儿科（年11月11日—年1月28日）

在新生儿科期间主要是肠外营养支持（图2）。术后提供肠外营养热卡48.6—61.1kcal·kg-1?d-1，脂肪供给为0.5—3.5g·kg-1?d-1，平均糖速为6.5—7.0mg·kg-1?min-1，氨基酸3.0—3.5g·kg-1?d-1，补充适量的电解质、维生素、微量元素。开始时肠内喂养时予以1:1深度水解配方奶10mLq3h通过鼻胃管饲间歇喂养（持续2h，停1h），而后再根据患儿粪便性状及排出量调整EN喂养量，5mL/次逐渐增加，供给热卡逐渐增加至84kcal/d。

术后患儿出现胆汁淤积（图3），在增加肠内营养以及美能等保肝类治疗的共同作用下，胆汁淤积情况略微有所好转。

表1EN添加过程

图2NICU治疗过程中PN与EN的比例变化

图3NICU治疗过程中胆汁淤积、奶量及造瘘口漏出量

1.2消化科（年1月29日—4月24日）

在转入消化科后，患儿仍存在胆汁淤积，调整静脉营养中脂肪剂量为1.0g·kg-1?d-1，再根据患儿胆汁淤积情况逐渐增加至1.5g·kg-1?d-1。氨基酸为3.0—3.5g·kg-1?d-1，平均糖速为7.5mg·kg-1?min-1，由于逐渐增加肠内营养，肠外营养热卡逐渐降低至54.3kcal·kg-1?d-1，在患儿肠道耐受的情况下逐渐将正常热卡深度水解配方奶改换为高卡深度水解配方奶，使肠内营养供给热卡增加至58.5kcal·kg-1·d-.4kcal/d（PN与EN的能量比例变化见图4），并改换喂养模式为持续喂养。但在治疗过程发现，患儿胆汁淤积好转缓慢（胆汁淤积情况见图5），体重几乎不增，于是进行外院及本院普外科会诊，建议口服添加MCT油及进行关闭造瘘术。

图4消化科治疗过程中PN与EN的能量比例变化

1.3消化科（年6月8日—10月18日）

关闭造瘘术后，患儿再次转入消化科，考虑到患儿生长发育需要以及疾病消耗情况，我们将总热卡（肠内和肠外营养）按照其生长需要量的%来供给，并逐步过渡至全肠内喂养。其中肠内营养供给热卡由56.5%逐渐增至%。（图5）同时，根据患儿大便情况，尝试经口喂养母乳（10mLq3h），但患儿粪便出量明显增加，遂停止再母乳喂养。后期逐渐改为间歇喂养，尝试经口喂养（10mL/h），在出院当天患儿经口喂养可达到40mLq3h。胆汁淤积情况仍旧存在，添加鱼油脂肪乳剂（7d），胆汁淤积情况有所好转。

住院期间，患儿电解质紊乱和呼吸性酸中毒情况得到纠正；维生素、矿物质等均逐渐达到正常水平（表2，3）；体重也逐渐由原先3.56kg增至4.44kg，出院1个月后随访时，体重增加至5.1kg（图6）。出院前，患儿胆汁淤积情况也明显有所好转，胆汁酸由刚入消化科时的mg/L降至28.99mg/L，直接胆红素降至12.7mg/L，总胆红素降至17mg/L。

图5消化科治疗过程胆汁淤积情况

表2维生素水平监测情况

表3微量水平监测情况

图6身高、体重测量的评估指标变化

讨论

对于短肠综合征患儿来说，小肠剩余长度是影响其临床结局的关键因素[2]。本案例中，患儿剩余肠段只有45cm，不足以满足机体对于各类营养素及能量的需要，因此患儿生长发育明显落后于同龄儿童感染发生率较高。同时年龄对于短肠综合征患儿来说也是关键因素之一[2]，因此对于本案例患儿来说这是一个较为有利的因素。但因患儿缺乏回盲瓣使我们在肠内营养增量过程中带来了一定的影响。

在治疗前期以肠外营养为主的短肠综合征患儿，由于全肠外营养可使肠粘膜萎缩与再生不良，通透性增加及屏障功能降低，导致了胆汁淤积、肝功能受损，因此尽早给予肠内营养有利于促进剩余肠管的代偿以及减少肠外营养相关并发症。

在肠内营养输注的方式中，则应当考虑患儿的肠道耐受性，虽然间断输注简单易行，但却容易造成大便次数的增加，从而导致患儿出现脱水、电解质紊乱，而使用持续泵注的方式则可有效规避此类事件的发生，同时可以促进剩余肠段的代偿[3]。

近几年来关于脂肪乳剂的研究成为热点，相较于原先的长链脂肪乳剂和中长链脂肪乳剂来说，鱼油不仅因为鱼油中所富含DHA和EPA对于婴幼儿的神经系统发育有着重要的帮助。同时大量的研究证明，鱼油再抑制炎症方面有着独特的作用[4]。同时鱼油脂肪乳剂治疗PN相关的肝病方面，由于鱼油不包含任何植物甾醇,且其所含有的EPA还可以加强对胆盐分泌蛋白的诱导，利于胆汁排出[5]。

肠内营养制剂配方的选择则应当从患儿的神经系统发育、渗透压、消化吸收等方面情况上考虑，因此选择深度水解配方。因此类配方中富含中链脂肪酸（MCT），易消化，渗透压低，同时含有婴幼儿神经系统发育所需的DHA/ARA，因此常成为首选。

综上所述，结合本病例，术后早期肠内营养的实施依照了序贯原则，给予肠道一个充分适应的时间段，也使得由PN平稳的向EN过渡。但在之后的随访中仍需加强患儿的各项生长发育水平的检测，以及智力等情况的评估。此外本案例也是一个非常好的多学科合作案例，通过多学科的合作，使不同专业之间可以互相学习，互相促进，取长补短，并根据患儿的具体情况设定出个性化的治疗模式，使患者获得最优的治疗方案。

参考文献略

往期回顾

病例分享

一例短肠综合征合并肝损伤患儿营养支持治疗

病例分享

婴儿型炎症性肠病的营养治疗病例报告

病例分享

短肽型肠内营养制剂在胃瘫患儿营养支持中的应用

病例分享

一例Ⅰ型食管闭锁极低出生体重患儿营养病案

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇