经典病例解读先天性十二指肠闭锁与双泡

本期向大家介绍由葡萄牙米尼奥大学的JorgeCorreia-Pinto博士近年在新英格兰医学杂志上发表的1则先天性十二指肠闭锁病例，通过这则病例，与大家一道复习该病的典型影像特征、病因、临床表现、鉴别诊断、诊断与治疗，以提高大家对该病的认识。

来源丨医学界儿科频道

作者丨安徽医院儿科汪丙松

病例介绍

一个胎龄29周，体重g的女婴因自发性胎膜早破娩出，因生后8小时经鼻饲胃管予以胃肠内喂养而出现喂养不耐受。此后，病情恶化，患儿出现持续性非胆汁性呕吐，生后无胎粪排出。体格检查提示轻度上腹部膨隆，腹部触诊时伴有明显不适。腹部立位片显示双泡征——两个分别扩张的的胃泡影与十二指肠影（箭头显示）——先天性十二指肠闭锁的特异性影像表现。十二指肠降段的梗阻水平远端肠腔无气体充盈，腹腔镜检查显示先天性十二指肠闭锁Ⅰ型，经过十二指肠菱形吻合修补手术治疗。术后7天经口喂养成功，患儿情况稳定[1]。

图1

深度解读

1.　　影像特征

十二指肠闭锁的腹部立位片常显示左上腹扩张的胃泡影（当然，如果气体较多，胃泡影可向右、向下延伸）与右中上腹扩张的近端十二指肠影（一般位于右上或右中腹部），可伴有液平，十二指肠梗阻远端肠腔无气体充盈（如图2所示）[2]。但需注意有时可因呕吐、胃肠减压而使双泡征变得不明显，此时，可以经胃管内注入适量气体摄片而使其典型影像显示。一般双泡征的影像位置一定是左上腹与右中上腹分别出现的胃泡、十二指肠影，如果两个气体影像同时出现在左上腹，那么则需要考虑急性胃扭转可能，但胃扭转肠腔气体充盈正常（参考图3）。

虽然是先天性十二指肠闭锁，但却无双泡征影像的特殊情况：（1）当近端十二指肠梗阻以上部位液体潴留过多可呈现单泡征表现。（2）当十二指肠远端闭锁，在十二指肠降部与水平部均有气体充盈时，则形成三泡征影像[3]。

图2左上腹扩张的胃泡影延伸至中下腹部并达到中线，扩张的近端十二指肠影位于右中腹部，结合病史、症状，符合经典双泡征影像表现（下图——双泡征模型）。

图3图a腹部立位片显示左上腹双气泡影——星号显示一个气泡影，白色箭头显示另一个气泡影（双胃泡影）；图b上消化道造影显示器官轴性扭转胃扭转；图c器官轴性扭转胃扭转示意图[4]。以上abc图肠腔气体充盈均正常。

2.　　病因

十二指肠闭锁系由于孕早期肠发育实心化后不能再腔化而形成管腔而引起，十二指肠闭锁在活产新生儿中发病率约为1/，约占全部肠闭锁的25-40%，有一半病例为早产儿。双泡征被认为先天性十二指肠闭锁的特征性影像表现，实际上，双泡征并不仅仅见于先天性十二指肠闭锁，其主要见于十二指肠梗阻引起的一类疾病，包括十二指肠本身原因，如十二指肠闭锁、十二指肠狭窄、十二指肠蹼；十二指肠以外的原因，如环状胰腺、先天性肠旋转不良伴发中肠扭转等[5]。但由于十二指肠闭锁系完全梗阻，梗阻远端完全无气体通过肠道，所以双泡征表现最为经典，其他原因引起的梗阻视梗阻不同程度影像表现有时略有差异，如梗阻不完全时则远端肠管可有少量气体充盈[5]。

3.　　临床分型

十二指肠闭锁通常分为四种类型[6]，第一种类型是闭锁近端呈袋装扩张，闭锁远端塌陷并与闭锁近端连续不分离，如膜性梗阻，此种情况临床最常见（见图4a）；第二种类型闭锁近端呈袋装扩张，闭锁远端塌陷并与闭锁近端分离不连续（见图4b）；第三种类型闭锁近端呈袋装扩张，闭锁远端塌陷，两端之间由一条纤维带连接（见图4c）。第四种类型是呈风袋样蹼，其实质是蹼样组织瓣膜样结构（见图4d）。

图4A图是正常十二指肠与屈氏韧带及肝胰壶腹解剖位置；a-d图是四种类型的十二指肠闭锁示意图。

4.临床表现

由于十二指肠闭锁，胎儿期在母体内吞咽羊水受阻，故母亲孕期多有羊水量过多病史，胎儿期B超或磁共振检查可发现充满液体的胃与十二指肠扩张影。患儿生后第一个24小时内即可出现呕吐，虽然大多表现为胆汁性呕吐，但少数梗阻位置较高，位于肝胰壶腹近端闭锁的患儿则出现非胆汁性呕吐，表现类似于肥厚性幽门狭窄，本文病例中患儿就属于在肝胰壶腹近端闭锁，呕吐物内无胆汁，此时容易引起误诊。约30%患儿伴有唐氏综合征，其他如先天性肠旋转不良、食管闭锁、先天性心脏病，肛门-直肠-肾脏异常等也有发生[2]。

5.鉴别诊断

因为引起十二指肠梗阻的其他疾病也可出现双泡征影像表现，故需要注意鉴别，最常见的有十二指肠狭窄、十二指肠蹼；环状胰腺、先天性肠旋转不良伴发中肠扭转等。需要特别注意的是近年发现少数具有十二指肠梗阻表现的患儿系由肠旋转不良伴发中肠扭转引起的高位梗阻，因其极易导致肠坏死，属急腹症，需要紧急手术治疗，鉴别诊断时需特别注意[7]。但后者与其他原因引起的十二指肠梗阻临床表现还是略有差别的，如所有患儿均有胆汁样或胎粪样呕吐，腹胀表现往往显著，而十二指肠梗阻患儿腹胀一般不显著，如仔细阅片，腹部立位片往往可以见到十二指肠远端尚有少量气体存在，与经典的双泡征影像略有差异。

6.诊断与与治疗

对于生后24小时内出现的呕吐，具有十二指肠梗阻的表现，尤其是早产低体重患儿，母孕期有羊水过多病史，腹部立位片见到双泡征可初步诊断，但一般常需要立即进行胃肠造影确诊，以便及时排除引起十二指肠梗阻的严重疾病，如肠旋转不良伴发中肠扭转等。各种先天性十二指肠闭锁治疗均以手术为主，注意维持水电解质平衡，同时有无其他伴发畸形的存在。

作者简介：

汪丙松，硕士学位，安徽医院/芜湖市儿童医学中心，儿科主治医师；研究方向：新生儿疾病，儿童呼吸、感染性疾病。

参考文献

[1]Correia-PintoJ,RibeiroA.Imagesinclinicalmedicine.Congenitalduodenalobstructionanddouble-bubblesign[J].NEnglJMed,,(11):e16.

[2]KoberleinG,DisantisD.The"doublebubble"sign[J].AbdomRadiol(NY),,41(2):-.

[3]孙国强，曾津津，彭芸.实用儿科放射诊断学[M].北京:北京出版社,..

[4]DumanL,SavasMC,BuyukyavuzBI,etal.Earlydiagnosticcluesinneonatalchronicgastricvolvulus[J].JpnJRadiol,,31(6):-.

[5]YangHC,ChenSJ,LiuKL.Doublebubblesign[J].EmergMedJ,,28(12):.

[6]SchmidtH,AbolmaaliN,VoglTJ.Doublebubblesign[J].EurRadiol,,12(7):-.

[7]SwischukLE.Double-bubblesign[J].AJRAmJRoentgenol,,(3):W,W.

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长按







































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