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2017-10-24 来源:本站原创 浏览次数:

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过敏性紫癜的分型、诊断与治疗

过敏性紫癜是临床常见的出血性疾病。这是一种由于机体对某些物质发生变态反应,因而在血管内出现IgA沉积,引起小动脉、小静脉以及毛细血管通透性增强而导致的出血,属于出血性疾病三大原因(血管因素、血小板因素、凝血异常)中的血管因素引起的出血。

本病好发于>3岁小儿,尤其多见于学龄儿童,男性儿童过敏性紫癜发病约2倍于女性儿童,但在成人男女中发病几率相同。大多数患者呈良性、自限性过程,于数周内痊愈。但也有反复发作或迁延数月、数年者,约30%的过敏性紫癜患者有复发倾向。

临床分型及表现 患者发病前1-3周常有上呼吸道感染史,多于冬秋季发病。多数患者先有全身不适、乏力、低热等前驱症状,1-3周后出现典型临床表现。依病变主要累及部位,可分为以下5个类型。

单纯型也叫紫癜型,仅有紫癜。此型的特点是紫癜主要局限于四肢,尤其是下肢伸侧及臀部,较少出现于躯干部。紫癜呈对称分布,分批出现。皮疹大小不等,颜色鲜红,压之不褪色,略高出于皮面,可以融合。可伴发皮肤水肿、荨麻疹、皮肤坏死。

腹型 与紫癜同时,或者于紫癜后1-7d出现腹部表现,腹部表现以腹痛最常见,多为脐周、下腹部或全腹部的阵发性绞痛,可有压痛,但多无腹肌紧张。有腹肌紧张者容易误诊为外科急腹症,儿童常见肠套叠,若有消化道出血可见呕血、黑便、便血,偶可见肠穿孔、肠坏死。

关节型 在紫癜的基础上出现游走性、反复性发作的关节肿痛、压痛及活动障碍。多累及踝、膝、肘、腕等大关节。数日后自愈,不遗留关节畸形。

肾型 是本病最严重的类型。在紫癜出现后的1-8周出现肾脏受累表现。可呈急性肾炎综合征、急进性肾炎综合征、肾病综合征表现,亦可演变为慢性过程,部分病例可出现肾衰竭或终末期肾病。

混合型 在紫癜的基础上合并上述≥2种分型。

实验室检查有助于确诊 对于过敏性紫癜而言,并没有一个特异的实验室检查可用于确诊,但以下的实验室检查结果有助于诊断。

血常规 由于过敏性紫癜是小血管的通透性增加所致的出血性疾病,因而在实验室检查血常规中白细胞正常或升高,血小板计数正常,这一点可以与血小板减少性紫癜相鉴别。

血小板功能检查 正常。

尿常规检查 肾型或混合型过敏性紫癜可有血蛋白、管型尿。

便常规检查 消化道出血的患者可有潜血阳性。

诊断过敏性紫癜的4点注意

●四肢皮肤紫癜,是过敏性紫癜最典型、最有诊断意义的表现。同时,过敏性紫癜患者的紫癜,常被描述为“可触及的紫癜”(突出于皮面),而其他血管性紫癜以及血小板减少性紫癜是平的,不突出于皮肤表面,这是与其他紫癜性疾病的重要鉴别点。

●血小板计数、功能及凝血检查正常。

●排除其他原因所致的血管炎及紫癜(如血小板减少性紫癜等)。

●在过敏性紫癜的诊断中要有累及部位的诊断,这样做的目的是为了避免遗漏有可能累及的除皮肤以外的其他部位,例如肾脏以及关节,尤其累及肾脏的患者与单纯累及皮肤的患者预后转归可大不相同。

治疗方法 多数情况下,本病是自限性疾病,对症治疗、维持水电解质平衡即可。

一般治疗 即消除病因的治疗。①有上呼吸道感染者可以给予抗感染治疗。②食物或药物过敏者及时远离过敏原。③抗组胺类药物及钙剂,用于控制皮疹或血管神经性水肿。④维生素C、芦丁可降低毛细血管通透性及脆性,作为辅助剂应用。一般应大剂量应用,维生素C以静脉注射为好。⑤注意补液及平衡水电解质,尤其是腹型。

对症治疗 ①腹痛:可给予阿托品等解痉剂;②水肿、尿少:可用利尿剂;③急性肾功能不全时可做血液透析;④有脑部并发症:可用大剂量激素、甘露醇、呋塞米等;⑤消化道:可用质子泵抑制剂,口服凝血酶,补液,⑥关节痛:可用非甾体类抗炎药。

肾上腺皮质激素 能减轻急性期皮肤和肠道出血及水肿,缓解腹痛及关节痛,预防儿童肠套叠,一般可给予强的松1-2mg/(kg?d),待症状控制后逐渐减量至停用。

免疫抑制剂 对于进展性肾小球肾炎,可加用免疫抑制剂。如环磷酰胺1-3mg/(kg?d),连用数周至数月,对肾病综合征疗效尤佳。

抗凝治疗 凡过敏性紫癜合并肾炎,尤其是肾病综合征的病例,除使用激素、免疫抑制剂外可考虑使用肝素或低分子肝素治疗,使活化部分凝血活酶时间维持在1.5-2.0倍。抗血小板凝集药物如阿司匹林3-5mg/(kg?d),1次/d口服。

大剂量丙种球蛋白 对于危重患者,如消化道出血、腹痛剧烈、肾脏受累严重,尤其是小儿,可使用大剂量丙种球蛋白。其可阻断巨噬细胞表面的Fc受体,抑制补体介导的血管损伤,中和循环中的自身抗体,调节细胞因子的产生,剂量mg/(kg?d),3-5d为1个疗程,可有效缓解症状。

雷公藤 雷公藤治疗过敏性紫癜与肾上腺皮质激素相比具有收效快、复发率低、不良反应发生率低等优点。尤其对于肾型者效果好。雷公藤多苷片1-1.5mg/(kg?d),口服。过敏性紫癜诊疗过程中常见的4个问题

1.不典型症状起病的误诊问题 典型皮疹对过敏性紫癜的诊断十分重要,但是仅有50%的患者以典型皮疹为首发症状出现,而且在以其他系统症状为首发症状就诊时,很容易误诊。其中最容易误诊的是以胃肠道症状为首发症状的患者。过敏性紫癜累及胃肠道的比例为63%,但据统计其中大约有36%的患者先出现胃肠道症状后出现出血点,患者的症状多样,轻症仅表现为轻微腹痛,重的可表现为急腹症。

此外,患者可出现生殖器出血,引起阴囊水肿、阴茎水肿、阴茎持续勃起;肺部病变可出现肺出血;病变在脑部可出现头痛,偶有抽搐、精神症状以及行为改变,这是由于颅内的血管炎引起的。这些都是应该引起注意的。

2.关于复发的问题 复发是过敏性紫癜患者的一个难题,大约有30%的紫癜患者会复发,但就像其他过敏性疾病一样,目前还没有很好的方法彻底防止复发,以下3个措施供参考运用。

消除病因,彻底清除感染灶感染是过敏性紫癜复发的主要原因,尤其是上呼吸道感染。感染原主要是细菌、病毒、寄生虫、支原体等。其中以溶血性链球菌最为多见。

注意饮食 本病的患者常为特异性体质,对于易引起过敏的食物,如生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品要注意避免;肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高蛋白食品尽量少食。

注意居住环境 尽可能避免居住环境中的过敏原,必要时更换居住环境。

3.关于肾脏受累的问题 肾脏受累一般在皮疹出现后几天到几周左右出现。对于典型肾脏症状,如水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾病综合征和肾功能不全时,诊断比较容易;对于轻微尿改变的,国内一般以尿蛋白(+)和尿红细胞>5个/高倍镜或2-3个/高倍镜作为诊断标准。紫癜病有肾脏损害的患者要尽可能长期随访,尽管患者在初诊时症状轻微但是有可能会在以后发生慢性肾脏损害,发生损害的概率为1%-5%,其中<1%的患者进展为终末期肾病。如果患者在初诊时尿常规是正常的,建议随访至少6个月的尿常规检查,如果6个月时尿常规仍为正常,不用再随访,因为此时无资料显示会出现肾脏损害。

肾脏损害的处理过去认为本病早期应用糖皮质激素治疗可使IgA产生减少或阻止IgA沉积于肾小球系膜,减轻炎性反应,但近期已不建议早期单独使用激素。对于肾脏严重受累或是肾脏活检出现>50%的新月体时,使用大剂量的强的松联合硫唑嘌呤或环磷酰胺对逆转疾病进程有意义。

4.关于糖皮质激素的使用问题 肾上腺皮质激素能抑制抗原-抗体反应,具有抗过敏及改善血管通透性的作用。一般病例无需用激素治疗,对严重血管神经性水肿、胃肠道出血等可酌情应用。但是需要指出的是,目前对于胃肠道出血患者使用激素是有争议的,短期使用激素对于快速缓解腹痛有效,在密切监视及有效支持治疗下可以使用,在疼痛缓解时注意有可能会有胃肠道穿孔并发症。由于累及肾脏患者的预后较差,曾有学者建议在过敏性紫癜早期尚无明显肾脏病变时使用激素以减少肾脏并发症,但是近期进行的在紫癜患者中的一项随机对照试验研究表明,患者使用强的松以及安慰剂对1年内是否出现肾脏受累并无明显差别。因而有观点认为激素的使用对防止复发以及缩短病程并无益处。

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