胃肠粘膜淋巴细胞浸润的病理诊断三

胃肠道T细胞淋巴瘤是一组侵袭性强、死亡率高、预后差的恶性淋巴瘤，临床无特殊表现，易误诊或漏诊。最常见的发病部位为回盲部，小肠比结直肠多见。

临床表现：以腹痛或腹部不适及便血为首发症状，同时大部分患者伴有发，少数表现急腹症(肠梗阻和肠穿孔)，这些症状缺乏特异性，仅从临床表现不易作出肠道T细胞淋巴瘤的正确诊断。

胃肠道T细胞淋巴瘤包括非特指型外周T细胞淋巴瘤，NK/T细胞淋巴瘤，肠病相关T细胞淋巴瘤，单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤，间变性大细胞淋巴瘤，惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病，淋巴瘤样胃肠病等。各种类型淋巴瘤各具形态学及免疫表型特点，但又存在形态学交叉甚至免疫表型部分重叠现象，其生物学行为各异，因此，明确诊断关乎患者的治疗及预后，意义显著。

总体而言，肠道T细胞淋巴瘤的组织学特点：肿瘤细胞中等或偏大，变化多样，

核不规则，形态多样，染色质丰富，部分呈空泡状，可见明显核仁，核分裂多见，分支状小血管增多伴血管内皮细胞增生肿胀。小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和上皮样组织细胞一起构成炎症性背景。

胃肠道NK/T细胞淋巴瘤由形态单一的中到大细胞构成，核圆形呈泡状，细胞质丰富，淡染，核仁明显，大量组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。广泛的肠粘膜溃疡形成，伴大片凝固性坏死和凋亡小体。肿瘤有噬血管性，可见血管中心浸润和血管破坏现象。大多数病例瘤细胞除表达T细胞标记及细胞毒性分子外，EBV、CD56亦阳性。

肠病相关T细胞淋巴瘤形态学差异较大，不同病例间甚至同一病例的组织学表现亦不相同。肿瘤多形成溃疡形肿物浸润肠壁。肿瘤细胞形态多样，大小不一，

一般为具有圆形或小规则空泡状核的中等或较大的细胞，核仁明显，胞质淡染，量中等或较多。少数病例中肿瘤细胞具有明显的多形性，形态上可与大细胞间变性淋巴瘤相似。大多数肿瘤组织中可见炎性细胞浸润，包括大量的组织细胞及嗜酸性粒细胞。在嗜酸性粒细胞较多的病例，可以见到外周血嗜酸性粒细胞增多。部分病例炎性细胞较多，甚至掩盖了数量相对较少的肿瘤细胞，在这部分病例中，大片坏死较为常见。

单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤：肿瘤区域表现为单一的异型淋巴样细胞弥漫浸润肠壁全层，可有坏死形成，坏死多位于溃疡或穿孔处；肿瘤细胞中等大小或中等略偏小，核圆或椭圆形，染色质深染，粗颗粒状，部分伴核周空晕，胞质中等量，淡染或嗜酸性；间质常有少量嗜酸性粒细胞、成熟浆细胞、小淋巴细胞浸润；肿瘤处及其附近肠黏膜内均可见上皮内淋巴细胞(IEL，采用肠病普遍使用的标准，即≥30个/个肠上皮细胞)，导致肠绒毛萎缩，肠隐窝增生。瘤细胞表达CD3、CD8、CD56，EBERISH阴性。

原发性胃肠道间变性大细胞淋巴瘤非常罕见，形态学上与其他部位的间变性大细胞淋巴瘤一致，通过免疫组化检测T细胞抗原、CD30、ALK等阳性而得以确诊。

惰性T细胞淋巴组织增殖性疾病和淋巴瘤样胃肠病在实际工作中是一大陷阱，必须结合临床表现、胃肠镜改变、组织学形态甚至随访结果而作出诊断。若将此类疾病误诊为淋巴瘤则是灾难性的。