肠管旋转不良

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患者，女，32岁，孕22w0d，平素体健，定期产检，早孕期NT：1.6mm，唐筛低风险，现中孕排畸检查。

既往孕产史：G4P1,生化妊娠一次，胚胎停育一次。

超声所见：

1、腹中部肠管扩张，较宽处约11.9mm（图1，视频1、视频2）；

2、肠袢旋转近两周，CDFI：肠系膜上动静脉呈螺旋状走行（视频3）；

3、肠管未见明显蠕动波（视频4）；

4、脐静脉入肝处局部管腔内径变窄，门静脉矢状部流速增快，且呈静脉导管样频谱改变（图3、图4，视频5、视频6）；

5、腹腔少量积液（图2、视频4）。

6、羊水最大深度约56mm。

超声提示：

胎儿腹腔结构异常：

1、肠扭转并肠梗阻（考虑肠旋转不良）；

2、脐静脉入肝处局部管腔内径变窄（考虑受压后表现）；

3、腹腔积液。

视频1：横切面观察肠管扩张

视频2：纵切面观察肠管扩张、旋转

图1：肠管扩张

视频3：肠系膜上动、静脉走形异常

视频4：腹腔积液、肠管未见明显蠕动波

图2：腹腔积液

视频5：纵切面观察脐静脉入肝

视频6：纵切面观察脐静脉入肝

图3：脐静脉入肝处局部管腔内径变窄

图4：门静脉流速增快及频谱呈静脉导管样改变

先天性肠旋转不良活产儿的发病率约为1/，表现为十二指肠系带压迫、中肠位置异常、肠扭转、梗阻，继而可引起肠缺血性坏死、肠穿孔和腹膜炎等，病死率高，临床极易漏诊、误诊。

先天性肠旋转不良发生部位在中肠，中肠包括十二指肠乳头至横结肠右2/3段，横结肠左1/3至肛管上段由后肠发育而来，胚胎在8周时中肠快速生长，突出脐腔，10周时中肠以先小肠后结肠的顺序逐步返回腹腔，并以肠系膜上动脉为轴心逆时针方向旋转，20周时，中肠完成旋转（共旋转°），当这一旋转过程发生障碍，不足或是反向时则形成先天性肠旋转不良。中肠旋转不良主要病理表现有：当中肠旋转不足时，十二指肠位于腹腔右侧，结肠位于腹腔左侧，盲肠升结肠位于胃下方，回肠位于盲肠右侧，盲肠和升结肠发出的系膜带跨越十二指肠降部前方，造成此处压迫梗阻（图5B、C）；当中肠旋转反向时，旋转即顺时针旋转，使结肠位于左侧腹，或十二指肠经由结肠前方跨域（图5D、E），如果十二指肠横跨肠系膜血管前方，肠系膜仅在肠系膜上动脉根部与后腹膜壁有很窄的附着，则易发生扭转（图5F）。

图5.先天性肠旋转不良示意图

A.正常；B.C中肠旋转不足使腹膜系带跨过十二指肠；D、E。中肠反向旋转形成结肠与小肠的位置异常；F.中肠扭转

超声诊断先天性肠旋转不良主要观察肠梗阻和肠扭转。该病例以肠管扩张就诊，横切面扫查发现肠管扩张，肠梗阻不难诊断，但纵切面观察肠管不仅扩张还螺旋盘曲，有“漩涡”感，进一步彩色多普勒发现肠系膜上动脉（Superiormesentericartery，SMA）、肠系膜上静脉（Superiormesentericvein，SMV）位置关系异常，表现为系膜血管交叉，SMA位于SMV右侧，且SMV沿SMA盘旋，向右上腹延伸（图6B），而正常肠系膜血管位置是SMV位于SMA右侧，并列向右下腹延伸，故考虑为先天性肠旋转不良并肠梗阻。另外彩色多普勒还发现胎儿肝内矢状部血流速度增快，且呈静脉导管样改变，矢状面观察脐静脉入肝处因受扩张的肠管影响，使管腔局部受压内径变窄，故流速增快；矢状部血流呈静脉导管样改变，可能与血管受压后流量减少，管腔内压力减低，其内血流受心脏舒缩影响有关。观察该病例腹腔内未见明显钙化灶，腹腔积液可能与肠管扩张后非炎症性渗出有关，暂不考虑胎粪性腹膜炎。小儿肠扭转可见位于上腹团块，团块是由肠管与肠系膜盘旋形成，呈盘旋状中等回声，但是该病例在胎儿时期可能因孕周小且结构细小、肠管扩张、检查时难以分辨包块。

图6.肠系膜血管走行异常示意图

A.肠系膜上动脉与静脉并行盘旋;B.肠系膜上静脉沿动脉盘旋

先天性肠旋转不良超声表现主要有肠梗阻和肠扭转。肠梗阻时声像图显示为肠管梗阻上方积液、扩张，完全性梗阻的远段肠管呈塌瘪状回声，肠管内无液体回声充盈。肠扭转可有上腹部盘旋状中等回声包块，肠管扩张呈“漩涡感”，并且肠系膜上动、静脉位置关系异常，表现为系膜血管交叉，SMA位于SMV的右侧，两只血管走形多为向右上腹并行盘旋（图6A）或SMV沿SMA为轴盘旋（图6B）。继发性改变可有胎粪性腹膜炎、羊水多等。

先天性肠旋转不良常并发肠重复畸形、梅克尔憩室，内脏异位综合征和先天性心脏病。

1、十二指肠闭锁或狭窄：十二指肠梗阻性疾病可发生在十二指肠的任何部位，以十二指肠第二段多见，尤以壶腹附近最多见，产前超声表现为胃及十二指肠近段明显扩张，可见典型的“双泡征”，位于左侧者为胃，右侧者为扩张的十二指肠近段，两泡在幽门管处相通。

2、肠套叠：二者均可表现为环状包块伴肠管的扩张，但病变具体表现和病变位置有所不同：（1）肠套叠病变中心表现为同心圆形包块，而肠旋转不良伴中肠扭转的病变中心表现为螺旋状圆形包块，且肠系膜动静脉位置关系发生改变；（2）肠套叠多发生于右中下腹，而肠旋转不良伴中肠扭转时的包块位于上腹部正中。

胎儿期坏死肠管漏出液可通过母体胎盘代偿，胎儿不会发生电解质失衡，但出生后情况将明显不同，因此产前明确诊断非常重要。胎儿期肠管旋转不良伴中肠扭转时部分胎儿宫内可自行恢复，肠梗阻可导致胎粪性腹膜炎，严重者威胁围产儿生命，因此胎儿期需严密观察肠梗阻程度、羊水及生长发育等参数。

围产儿死亡率主要取决于扭转坏死肠管的长度和位置、胎粪性腹膜炎的严重程度以及早产儿的胎龄和出生体重。在患儿未发生严重感染、电解质紊乱及营养不良的情况下及时临床处理，如出生后尽早手术治疗等。

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病例提供：樊琳琳

执笔：刘婷婷

审稿：王睿丽

医院超声科