年轻女性小肠坏死,原因为何

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案例介绍

一名18岁的日本女性突然出现腹痛和呕吐，因此被送往急诊室。患者意识正常，无神经异常。患者因特应性皮炎，一直接受抗组胺药治疗，既往无其他疾病，如神经病或血尿。无吸烟或饮酒史。家族史未见异常。

在体格检查中，触诊腹部平坦，上脐部有压痛，无腹膜刺激征。体温为36.3°C，血压/mmHg，脉搏为85次/min，室内空气的氧饱和度为99％。血液检查结果显示白细胞计数为/mm3，C反应蛋白水平为0.12mg/dL。值得注意的是D-二聚体水平增高，4.36μg/mL。肾功能和肝功能正常（血尿素氮9mg/dL，肌酐0.4mg/dL，天冬氨酸氨基转移酶31U/L，丙氨酸氨基转移酶21U/L）。腹部造影增强CT扫描显示小肠壁气肿，对比度增强差，与压痛区域相对应（图1）。然而，对比CT显示肾脏不均匀的对比增强，怀疑肾梗塞（图2）。根据影像学表现怀疑小肠坏死，并进行了紧急手术。

图1腹部造影增强CT扫描显示小肠的对比度增强不良。

图2腹部CT扫描显示，两个肾脏的对比度增强较差。

剖腹手术显示出坏死区域长20cm，距离空肠的Treitz韧带大约cm。没有发现绞窄，因此无法确定坏死的原因（图3）。由于坏死肠周围的动脉上没有可触及的脉搏，因此切除坏死区域，重建小肠以保持可触知的脉搏。

图3术中发现小肠约有20cm坏死。

术后怀疑有血栓性病变，予以U/天的肝素钠进行抗凝治疗。然而，病理结果显示活动性血管炎伴纤维蛋白样坏死，以及肌肉动脉弹性层的破坏、纤维形成和管腔狭窄。因此，考虑患者是PAN诱导的小肠坏死（图4）。其他术后检查包括血液检查，结果显示蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和乙型肝炎表面抗原呈阴性，而髓过氧化物酶（MPO）-ANCA呈弱阳性（5.3U/mL，正常范围，0.0-3.4U/mL）。术后肾动脉造影显示肾动脉有多个动脉瘤。术后尿液分析显示蛋白尿阳性。停止抗凝治疗，术后第11天开始每天给予40mg泼尼松龙。由于患者症状改善，泼尼松龙的剂量逐渐减少。手术1年后，患者每天服用5mg泼尼松龙，无复发。

图4组织病理学发现。在肠系膜动脉中观察到与纤维蛋白样坏死相关的活动性血管炎（×20）。bElasticavanGieson染色显示弹性椎板的破坏，纤维发生和管腔狭窄（×40）

讨论

结节性动脉炎（PAN）是一种累及中小动脉中出现坏死性血管炎的系统性血管炎，但无微动脉炎或毛细血管炎。PAN也是典型的MPO-ANCA阴性。然而，MPO-ANCA阳性病例涉及小动脉和毛细血管的血管炎，因此被诊断为显微镜下的多血管炎。然而，也有报道称MPO-ANCA阳性PAN病例。这些病例被诊断为PAN，因为病理结果显示，尽管MPO-ANCA阳性，但在中小动脉中出现坏死性血管炎。事实上，在本例中，血管造影和病理结果表明小动脉有病变;因此，尽管MPO-ANCA阳性，本例患者被诊断为患有PAN。

PAN患者表现出各种各样的症状，如发烧、体重减轻、不适、多发性关节痛、肌痛和肌肉无力。PAN的诊断可以基于这些临床发现，也可以通过组织学检查发现肌肉动脉中存在坏死性动脉炎。通常可累及多个器官，其中肾脏更容易受影响，这导致了由于血管炎引起的肾梗死引起的肾功能衰竭。消化器官也是PAN的常见部位，一半的患者有胃肠道病变。小肠的病变

是常见的，但病变也可以发生在大肠、肝脏、胰腺和胆囊。

胃肠道病变的特点是由于血管炎导致血管内腔狭窄，在大体病理上可观察到溃疡或糜烂的形成。PAN患者常出现腹痛、恶心、腹泻等非特异性症状，有报道显示，14-25%的PAN相关胃肠道病变患者最初出现胃肠道症状。随着病变的进展，出血或穿孔可导致缺血，最终坏死。Levine等人调查了24例有胃肠道症状的PAN患者，发现54%的患者有急腹症需要手术治疗，其中8例进展为坏死或穿孔，4例因动脉瘤破裂而出血。

根据Bourgarit等人称，影响PAN预后的因素有五个，包括尿蛋白1g/天、血清肌酐水平1.58mg、既往胃肠道手术、心肌病和中枢神经系统疾病。在Bourgarit等人的研究中，零危险因素患者的5年生存率为88％，有三个或更多危险因素的患者降至55％。Pagnoux等。报道了62例坏死性血管炎，其中38例为PAN，5年生存率为76％，其中50％的死亡是由胃肠道病变引起的。其他报告显示，无胃肠道病变的患者5年生存率为67％，胃肠道病变患者为55％。如上所述，PAN的预后并不令人鼓舞;因此，需要仔细随访，包括预防复发，特别是对于并发胃肠道病变的病例。

关于治疗，使用类固醇泼尼松或泼尼松龙，剂量通常为每天1mg/kg。如果患者的病情好转，则可以根据需要减少剂量。然而，在疾病复发排除类固醇减少或发生器官功能障碍的情况下，可以考虑联合使用免疫抑制剂。此外，在危及生命的疾病或疾病快速进展的情况下，可以应用类固醇脉冲疗法。

结论

在特发性肠坏死或穿孔的情况下，在鉴别诊断中应考虑诸如结节性多动脉炎等全身性疾病。

医脉通编译整理自：YajimaS,AsanoH,FukanoH,etal.Necrosisofthesmallintestineleadingtoadiagnosisofpolyarteritisnodosa:acasereport[J]..

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