专家笔谈新生儿巨型脐膨出的治疗策略

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作者：钭金法

作者单位：国家儿童健康与疾病临床医学研究中心，浙江大医院新生儿外科（浙江省杭州市，）

通信作者：钭金法，Emai：toujinfa

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摘要▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼▼

巨型脐膨出是新生儿外科治疗的难点。随着外科技术的进步、监护水平的提高和医用材料的发展，巨型脐膨出的治疗方法不断进展。巨型脐膨出常伴有多种其他脏器畸形，故目前尚没有一种标准方法适合于所有巨型脐膨出。本文根据巨型脐膨出当前国内外治疗现状，结合作者多年诊治经验，阐述新生儿巨型脐膨出治疗中各种方法的特点和不足，指出巨型脐膨出的治疗应根据患儿腹腔发育情况、伴发畸形的程度、膨出脏器的多少、囊膜情况以及心肺功能状态等综合判断，根据不同情况采取不同的治疗策略。

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脐膨出是一种先天性腹壁发育畸形，发病率为1/~1/。小型脐膨出手术治疗的难度较小；巨型脐膨出的治疗面临诸多困难，如膨出脏器过多、腹腔发育差、修补组织不够、囊膜破裂或感染、术后腹腔压力过高、伴发消化道畸形或严重心肺畸形等。巨型脐膨出的治疗方法包括一期手术、分期手术、等待疗法等，各种方法各有优缺点，目前尚没有一种标准方法适用于所有巨型脐膨出。本文就巨型脐膨出手术方案的选择，治疗中面临的困难以及治疗策略等相关问题进行分析和探讨。

一、巨型脐膨出的界定

根据腹壁异常闭合的类型，脐膨出可以分为脐上部型、脐部型以及脐下部型。脐上部型是由于头侧皱襞发育不全所致，常常伴发胸骨裂、膈疝、心脏畸形以及心包缺损等。脐部型是由于两侧皱襞发育障碍导致，根据膨出大小，可以分为小型脐膨出和巨型脐膨出。脐下部型是由于尾部皱襞发育障碍所致，常常伴有膀胱外翻、直肠肛门畸形、小肠膀胱裂等。本文仅介绍脐部型巨型脐膨出的相关治疗问题。

关于脐膨出分型目前尚缺乏统一标准。临床上常根据腹壁缺损大小来分型，将腹壁缺损直径≥5cm，或者有肝脏膨出者定义为巨型脐膨出，但均没有明确用哪种方法测量缺损直径。有学者认为缺损直径≥4cm即可定义为巨型脐膨出；也有学者认为肝脏膨出≥75%或≥50%者可以定义为巨型脐膨出。但这些分类方法都不能很好地指导临床治疗，原因在于：①以直径为标准，不能客观反映腹壁缺损的实际大小。巨型脐膨出患儿腹壁缺损通常不是圆形，而是上下长、左右窄的椭圆形缺损;②低出生体重儿，尤其早期早产儿，全身各脏器发育均较小，脐膨出不能单纯用上述标准来衡量；③部分巨型脐膨出，尤其是球形肝、全内脏膨出的患儿，腹腔发育极差，膨出物直径可达10cm以上，但腹壁缺损上下径可能＜4cm，此类脐膨出往往是治疗的难点。因此，诊断巨型脐膨出的标准要综合膨出内容物多少、腹壁缺损大小（如周长）以及新生儿体重等来综合判断。

二、各种治疗方案的特点和选择

如巨型脐膨出患儿产前或出生时存在囊膜破裂，肠管、肝脏外露，或保守治疗期间出现囊膜内严重感染、囊膜破裂，导致脏器外露等，则必须及时予以手术治疗。手术方式可以根据膨出物大小和腹腔发育情况，采取一期手术或分期手术。当巨型脐膨出患儿出生后囊膜完整，需结合患儿腹壁缺损程度、心肺功能、伴发畸形和术者经验等情况，选择采取一期手术、分期手术或保守等待疗法。

（一）一期修补术

如果巨型脐膨出患儿两侧腹直肌较靠近中线，腹腔发育较好，可以行一期修补术。目前越来越多的医疗中心在尝试一期手术治疗巨型脐膨出，如何评估一期手术的可行性，术中如何扩张腹腔，术中及术后如何测量和评估腹腔压力，如何平稳渡过术后的高腹腔压力期？是一期修补术的难点。

1.评估一期修补术的可行性：虽然目前尚没有一种较为全面的评估方法来评估巨型脐膨出一期修补术的可行性，但有文献报道腹围/腹壁裂口直径、膨出物直径/腹围（omphalocelediameter/abdominalcircumference，OD/AC）、膨出物直径/头围（om-phalocelediameter/headcircumference，OD/HC）等指标可以用于预测能否对巨型脐膨出行一期修补术。由于患儿腹壁肌层可以进行适当的拉伸，腹腔容积可适当扩张，因此各种指标能否预测巨型脐膨出一期修补术可行性尚存在一定局限性。另外，是否对巨型脐膨出行一期修补术还要结合患儿的心肺功能，如果患儿伴有严重肺支气管发育不良和（或）肺动脉高压，行一期修复术后腹腔压力将明显升高，膈肌抬高，腹式呼吸受限，会进一步影响肺的氧合功能。因此,当巨型脐膨出伴有严重肺支气管发育不良和明显的肺动脉高压时，要慎重选择一期修补术。

2.一期修补术的手术要点：术前需仔细观察患儿胎便情况，术中需充分进行肠管减压，减少肠腔内容物，同时应在完全肌松状态下，充分拉伸两侧腹壁肌层，扩张腹腔容积。尝试回纳外露脏器，两侧筋膜能够在中线缝合，通过膀胱测压监测腹腔压力，如果腹腔压力＜25mmHg，可直接行一期修补术，逐层缝合两侧腹膜连同筋膜、皮下组织及皮肤。部分患儿腹中线附近仍有小范围筋膜缺损，可以尝试使用各种补片修复，包括合成材料补片和生物材料补片。有作者报道使用合成材料补片代筋膜，约25%的患儿在术后数周至数月发生感染，需再次手术去除补片。生物材料补片较合成材料补片具有更好的组织相容性，且部分能在远期被吸收，感染发生率也明显降低，但仍存在一定的复发率。因此，使用补片虽然可以代替筋膜一期修复，但部分患儿仍需再次手术。需要强调的是，对巨型脐膨出患儿行一期修补术时，必须做好分期手术的准备。

3.一期手术后腹腔高压状态的治疗：儿童腹腔压力和成人一致，正常范围为5~7mmHg，当腹腔压力＞10mmHg时，称为腹腔内高压。当腹腔压力持续升高时，会影响内脏血流和器官功能，导致呼吸和血流动力学改变，临床表现为心脏、肺以及肾脏等器官功能异常，这种情况称为腹腔间隙综合征（abdominal