读书笔记之毛霉菌病01

毛霉菌病（mucormycosis）又称接合菌病(Zygomycosis)，是一种由接合菌亚门、毛霉目、毛霉科中的多种真菌所致的条件致病性疾病，临床起病急、进展快、病死率高。首例毛霉菌病由Kurchenmeister于年报道。

大多数患者通过吸入空气中毛霉菌孢子而感染，肺和鼻窦是最常见的感染部位，其次是通过食入或外伤致病。

危险因素：

糖尿病,尤其是与酮症酸中毒

用糖皮质激素治疗

血液恶性肿瘤

造血细胞移植

实体器官移植

去铁胺治疗(“去铁胺和铁过载”和“螯合治疗地中海贫血和其他铁过载状态”)

铁过载

艾滋病

注射毒品

创伤/烧伤

营养不良

广谱抗生素的应用也会增加毛霉感染的危险。

临床表现

按照临床表现分6种类型：鼻脑型、肺型、播散型、皮肤型、胃肠型及单纯中枢神经系统型。后两型少见。

Rhino-orbital-cerebralmucormycosis—鼻脑毛霉菌病

最常见的类型。吸入孢子而感染，见于有基础疾病的患者。无感染危险因素者很少会出现。

感染通常表现为急性鼻窦炎伴发热、鼻塞、脓鼻涕、头痛和鼻窦疼痛。所有鼻窦均可受累，并蔓延到周围的结构，如腭、眼眶和大脑，通常进展迅速。然而，一些报道，鼻脑毛霉菌病有一个缓慢的进展过程。

超出鼻窦范围病变的特点是造成腭焦痂样坏死，鼻甲破坏，鼻周肿胀，鼻窦累及的面部皮肤红斑、发绀。真菌侵入血管后，引起组织坏死，在鼻粘膜或腭部可见黑色焦痂形成。

年至年文献报告的例鼻脑毛霉菌病临床特点为：

发热-44%

鼻溃疡或坏死-38%

眶周或面部肿胀-34%

视力下降-30%

眼肌麻痹-29%

鼻窦炎-26%

头痛-25%

Pulmonarymucormycosis—肺毛霉菌病

肺毛霉菌病在吸入毛霉菌孢子后进入支气管和肺泡后快速进展的结果。表现为肺炎、梗塞坏死，感染会扩散到相邻结构，如纵隔、心脏或播散至其他器官。

国内报告的部分文献如下：

胸部影像学：

Gastrointestinalmucormycosis—胃肠道毛霉菌病

患者出现腹痛和咯血。胃肠道坏死性溃疡，可致穿孔及腹膜炎。胃肠道毛霉菌病还可引起肠梗塞和出血性休克，预后很差。

Cutaneousmucormycosis—皮肤毛霉菌病

皮肤和软组织毛霉菌感染通常是孢子接种到真皮层引起。因此，皮肤毛霉菌病几乎伴有皮肤的创伤或伤口。

当感染发生在相对较小的皮肤破损时，宿主通常有一些潜在疾病，如糖尿病、器官移植、嗜中性粒细胞减少症或过早产。

皮肤毛霉菌病通常作为一个单一病灶出现，表现为疼痛，病变区域蜂窝织炎、硬化，硬结或斑块，化脓、坏死，进展至脓疱样皮损，常形成焦痂，坏死组织可脱落形成大的溃疡。病变也可累及皮下组织、脂肪、肌肉及筋膜等。创伤的伤口如果开放，被孢子污染，可以迅速发展为组织坏死，缺血性梗塞。由皮肤毛霉菌病引起播散型和深部组织的并发症少见。

Renalmucormycosis—肾脏毛霉菌病

有孤立的肾脏毛霉菌感染的报道，推测是通过真菌血症播种至肾脏所致。几乎所有孤立肾毛霉菌病患者的危险因素包括脓毒症、静脉导管置入、静脉吸毒、艾滋病等。肾毛霉菌病通常表现为肾区痛、发热。可以是单侧，也可以是双肾受累。

IsolatedCNSinvolvement—中枢神经系统（CNS）毛霉菌病

中枢神经系统（CNS）毛霉菌病通常来自相邻的鼻窦感染。然而，文献报告了超过30例孤立的中枢神经系统病例。多数患者有中枢神经系统白霉菌病出现嗜睡和局灶性神经功能缺损，与绝大多数有基底神经节受累，孤立的额叶受累也有报告。

Disseminateddisease—播散性毛霉菌病

播散性毛霉菌病罕见，常见于严重免疫功能低下的患者，如烧伤患者，早产儿，去铁胺治疗者等。在例毛霉菌病病例中，40-50%为播散性疾病（脑或肺毛霉菌病）患者。播散性毛霉菌病患者的病死率为96%。

组织病理学和影像学

浸润、血栓形成和坏死是其特征。镜下显示呈急性炎症过程，组织严重坏死、化脓，其中可见大量巨噬细胞、中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润，间质纤维组织增生，毛细血管壁增厚。包括坏死区、血管壁、血管腔和血栓内等病变区域内均可见大量菌丝，但是极少见到肉芽肿，是本病的特征性改变。

影像学检查可见单发或多发浸润影或结节影，部分呈间质性肺炎或肿块样改变，单发或多发，可有“晕轮征”、新月征和空洞。

诊断

依赖培养、组织病理。然而，培养很难生长，组织病理发现典型的毛霉目的结构几乎是鉴定毛霉菌感染的唯一证据。

血清检测,3-beta-D-葡聚糖对诊断毛霉菌感染无临床应用意义，因为毛霉菌细胞壁不含,3-beta-D-葡聚糖，因此，,3-beta-D-葡聚糖检测为阴性结果。

一些试验性研究显示PCR对毛霉菌的诊断有较好的应用价值。一项对2例培养阳性的研究发现，PCR阳性者为0例，基因序列符合的9例。5例培养阴性的，PCR检测均阳性，而且基因序列符合的2例。

（未完）

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