丝绸之路病了解肠白塞

导读

随着对白塞病的认识逐渐深入，它不再是风湿免疫科的专利，肠白塞是白塞病的重要肠道表现，需要临床医生充分提高认识。而肠白塞和克罗恩病又像是一个硬币的两面，有共性，有个性，需要临床医生火眼金睛，予以识别。本期就让Frank以“丝绸之路病”为切入点，带你认识“肠白塞”。

1.什么是“丝绸之路病”？

“丝绸之路病”又名白塞病（Behcet’sdisease，BD）。年由土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。

之所以称为“丝绸之路病”，是因为白塞病有较强的地区性分布，多见于希腊等地中海沿岸国家、土耳其等中东国家以及中国、朝鲜、日本等东亚国家，与古代丝绸之路大致吻合。近年来发现人类白细胞抗原HLA-B51与白塞病有很强的相关性。有学者认为，白塞病发病的这种特殊分布规律，可能与早期人类大范围迁徙运动及古丝绸之路有关，后来亚洲、美洲间海峡的阻挡及欧洲和中东民族矛盾又造成欧美国家发病率较低的现状。

注：白塞病的患病率（引用自YaziciH,SeyahiE,HatemiG,etal.NatureReviewsRheumatology,,14(2):.）中国的发病率高于日本，约为14/10万。

2.他山之石——经典白塞病的诊断标准

目前临床白塞病的诊断标准依旧参照国际白塞病委员会的国际诊断标准，具体如下：

从经典的诊断标准中可以看出，复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。再加上生殖器溃疡，眼病变，皮肤病变或针刺试验阳性中的任意两项，诊断即可成立。特别需要说明的是针刺试验，特指用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48小时后局部出现直径＞2cm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%-80%。

国际白塞病诊断标准修订小组在年更新了白塞病诊断标准，提出了新的积分系统，但更新要点并不多，依然把复发性口腔溃疡，生殖器溃疡及眼部病变作为重要的症状，大于等于4分，即白塞病诊断成立。

3.曲径通幽——肠白塞是白塞病的一种重要表现形式

白塞病目前已经不是风湿免疫科的专利，年欧洲抗风湿病联盟（EULAR,TheEuropeanLeagueAgainstRheumatism）更新了自己的白塞病管理指南。其中，胃肠道受累的白塞病，即肠白塞，开始受到全球的







































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