医周丨小儿短肠综合征的处理下列干货很重要

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文/刘爽

短肠综合征(shortbowelsyndrome,SBS)是一种由小肠广泛切除或先天性缺陷/疾病相关吸收减少引起的吸收不良状态，是肠衰竭最常见的原因。肠衰竭指患者有正常功能的胃肠道不足以维持其营养和水合状态，而小儿肠衰竭通常指需要90天以上肠外营养的情况。小儿肠衰竭过去被认为是不治之症，近年来随着医疗保健的进步，患儿生存率有了显著改善。那么小儿短肠综合征应当如何处理呢？本文将梳理小儿短肠综合征的处理及可能发生的慢性并发征，供君参考。

▼流行病学

SBS的发病率在所有活产儿中约为0.02%-0.1%，在极低出生体重婴儿中为0.7%。大约80%的SBS儿科患者在新生儿期发病。

在新生儿中，最常见的SBS病因为坏死性小肠结肠炎(necrotizingenterocolitis,NEC)(35%)、伴并发症的胎粪性肠梗阻(20%)、腹壁缺损(12.5%)、肠闭锁(10%)及肠扭转(10%)。创伤、肠扭转和克罗恩病是儿童期较晚时期的主要SBS病因。SBS的少见的病因包括Berdon综合征等肠动力不足综合征以及长段型赫什朋病。

SBS婴儿和儿童的估计死亡率差异很大，取决于抽样人群中的SBS定义和病因。大多数估计的死亡率介于20%-40%之间，其中60%的死亡由肝衰竭引起。

图1肠衰竭的表现（NEnglJMed;:-）

▼营养治疗

肠外营养（ParenteralNutrition,PN）

肠道切除的婴儿在术后早期应接受肠外营养，以维持良好的营养状态，同时要注意防止水电解质紊乱。PN中的营养物质不经过胃肠道和门静脉循环，避免肝脏首过效应，因此通过PN给予的营养素摄入目标量应与通过肠内喂养的患者体循环中的营养素含量相近。

开展安全、成功的肠外营养治疗，需要对儿童的水、电解质、能量及营养素需求进行全面的多学科评估，反复试验以调整营养素的最佳配比。PN的重要考量因素包括肠衰竭病因、营养状况、残留肠道情况、血管通路、伴随疾病、家族病史和家庭经济社会状况等。

PN可以通过外周或中心静脉通路给予。一般而言，选择中心还是外周静脉通路取决于营养治疗的预计持续时间。通过外周静脉输注的营养液最大渗透压为mOsm/L，由于渗透压的限制，经外周静脉通路的PN通常无法提供儿童所需的全部营养素，故需要通过中心静脉通路来满足。因此，若婴儿或儿童可能需要PN支持2周以上，则应采用中心静脉置管来满足患者的营养需求。

实施PN的最佳时机取决于患者个体的特征，包括年龄、营养状况、基础疾病进程和对未来营养需求的预期。早产儿与足月儿的营养储备有限，只能耐受饥饿或半饥饿1-3日；如果确定婴儿不能耐受肠内营养，则应在出生后最初2日内开始PN。而之前营养状况良好的年龄较大儿童或青少年可以在无营养支持的情况下忍受饥饿4-5日，这一年龄段的患者如果不能进食或耐受肠内营养，则应在3日内对其进行评估，以确保可在4-5日内开始进行PN。

PN可能导致许多并发症，包括中心导管相关血行感染、机械导管相关破裂或血栓、代谢性骨病及肠衰竭相关肝病等。

肠内喂养（EnteralNutrition）

肠内喂养可加快肠道适应过程、降低PN并发症，应在婴儿病情稳定后早期开始、谨慎持续推进。肠内喂养配方的选择取决于患儿年龄、胃肠道和代谢基础功能以及疾病相