病例分享二NEC肠狭窄肠切除肠造瘘术

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本周四门诊接诊的一个特别的6月龄男宝。

病历摘要：

第1胎第1产，胎龄37周+5天，因“胎盘功能低下”剖宫产出生，出生体重克，羊水浑浊Ⅲ°，脐带绕颈1周，Apgar评分1-5-10分钟为9（肤色扣1分）-10-10分。因“足月小样低体重儿”-10-29转新生儿科治疗。

-11-03（出生后第4天）出现排2次鲜红色血丝便，腹胀，无呕吐，发热，体温38℃，无抽搐。体检见腹部膨隆，右下腹可疑潮红，腹肌紧张，腹部压痛。血白细胞4.2×10^9/L，中性粒细胞百分比73%，血小板64×10^9/L，血红蛋白g/L，快速CRP53.6mg/L。予禁食，静脉补液，抗感染治疗，床边胸腹平片（见图1）提示NEC并门静脉积气。考虑NECIIb期，转外科治疗。

-11-04（出生后第5天）在全麻下行剖腹探查术：术中见小肠扩张，水肿，表面少量脓苔，未见穿孔。升结肠起始部肠壁积气，横结肠部分点状坏死，脾区见肠壁积气，肠管呈暗红色。降结肠乙状结肠见肠管坏死并穿孔，直径1.5cm，周围较多粪渣。给予穿孔结肠修补+回肠双腔造口术，手术过程顺利。手术病理提示：（坏死乙状结肠）镜下见肠壁大部分坏死，局灶达全层，大量中性粒细胞浸润，肌间神经丛空网状，其中可见神经节细胞，发育欠佳。术后予甲硝唑、舒普深抗感染，静脉营养等对症支持治疗。术后第4天，尝试全奶5ml开奶，逐渐加奶。术后第8天加奶至20ml/次，出现腹胀，造瘘口引流出15g黄绿色大便，肛门出现3次红色血便，转母乳喂养。术后第14天，母乳60ml/次，停抗生素，术后第21天，母乳80ml/次，精神反应好，无发热，呼吸平顺，无气促、发绀，-11-25医嘱出院。

-01-13门诊随诊，造口远端造影检查提示横结肠近段及乙状结肠近段局限狭窄（见图2）。

-04-03按计划返院关瘘，术中见腹腔肠管粘连严重，升结肠、横结肠中段、降结肠中段狭窄不通，狭窄段分别约3cm，2cm，3.5cm，分别切除狭窄段并行肠吻合术，再次行回肠双腔造口术。术后第6天开始予10ml/次母乳开奶，逐渐增加奶量，术后第13天经口60ml/次，-04-15医嘱出院。

因母乳不足，家长-05-13给予普通配方乳60ml，进食后即刻出现频繁呕吐，呕吐物为胃内容物，造瘘口排稀水样便约ml，精神疲倦，面色苍白，反应差，近7小时未解小便。来院急诊留观。查体：神志清，精神差，反应一般。皮肤干燥弹性差，眼窝凹陷，哭时无泪。双肺未见异常。心率bpm，律齐未闻杂音，腹软，无压痛，造口红润，未见红肿，肠鸣音活跃。肢端凉，CRT3s。血白细胞13.9×10^9/L,中性粒细胞百分比68%，血小板×10^9/L，血红蛋白g/L。超敏-CRP11.60mg/L；BE-6.7mmol/L；总IgEIU/ML。经积极扩容，补液，纠酸，舒普深抗感染，蒙脱石对症处理，36小时出院。出院后继续母乳喂养，无不适症状。

-05-24家长再次尝试普通配方约5ml（正常配比后1:1稀释），再度呕吐，腹泻，造瘘口排黄色水样便明显增多，1天后呕吐、腹泻缓解，此次呕吐腹泻比第一次轻，持续时间也短，但胃口明显变差，进食量减少。

家长宝宝近2次呕吐、腹泻的原因是什么？与之前的NEC有关吗？以后该怎么喂养？

病例分析：

这个宝贝，新生儿早期起病，诊断NEC，经历2次手术治疗，术后母乳喂养，两次进食普通配方奶粉后出现严重的呕吐，腹泻。回顾病史，在出生后普通配方喂养，生后第4天出现血便，病情很快进展为NEC，第5天手术发现小肠结肠病变，降结肠乙状结肠见肠管坏死并穿孔，行手术治疗。术后第8天曾排3次血便，转母乳喂养后耐受性好，未再出现便血，腹胀等表现。术后2个多月造瘘口远端造影，提示结肠多发狭窄，第二次手术证实结肠多部位狭窄并手术治疗。

宝宝两次普通配方奶粉后均出现速发严重的呕吐和腹泻：第1次进食60ml普通配方后，以持续呕吐，大量水样便，伴有脱水，轻度代谢性酸中毒，超敏CRP、白细胞增高为主要特征。血清总IgEIU/ML，显著增高。经扩容补液等对症治疗后临床症状快速缓解。第2次进食稀释后的普通配方5ml（约正常调配的2.5ml），仍可诱发速发型的过敏反应。其实，还有一个容易忽视的小细节，术后第8天曾经3次便血，转换母乳后症状缓解。两次进食普通配方粉后的症状表现是典型激发试验阳性反应，因此，可以确诊为：1.食物蛋白诱导的小肠结肠炎综合征（FoodProteinInducedEnterocolitisSyndrome,FPIES）；2.重度牛奶蛋白过敏。

食物蛋白诱导的小肠结肠炎综合征（FPIES）

大多数婴儿FPIES由1-2种食物引起，牛奶蛋白是婴儿FPIES首要的过敏原，约占婴儿FPIES中60-70%，纯母乳喂养儿约5-10%。其他常见食物包括谷物类、大豆、肉类、蔬菜、水果、鱼等，常在引入配方奶粉、新的饮食时出现。文献报道的最早的FPIES在出生后2小时。年我们报道了12例婴儿重症FPIES，当时检索国内文献未见报道，国外文献寥寥数篇。而近5年，相关文献报道明显增多，以"FPIES"在PUBMED上可以检索篇相关文献，也有成人报道。年Mehr等的流行病学研究，估算发病率为15.4/10万。因此，FPIES并非罕见。与新生儿NEC相关研究显示：与母乳喂养相比，饮食中牛奶摄入量增加10％，NEC的风险增加11.8％，败血症风险增加17.9％，NEC手术风险增加21％。因此，提倡尽早母乳喂养，对牛奶蛋白过敏高风险婴儿，建议水解配方替代。新生儿期的NEC，需要注意排除牛奶蛋白过敏导致的FPIES。

急性FPIES的临床表现：摄入可疑饮食后1-4小时出现症状，表现为反复呕吐、腹泻、腹胀，病情可突然恶化，类似于脓毒症或急腹症；液体丢失可导致嗜睡、面色苍白、发绀、甚至休克等。＜2月龄婴儿因牛奶引发的FPIES，除呕吐外，更易出现腹泻、便血和生长迟缓。

检验及检查：外周血中性粒细胞增多、CRP和血小板增高、代谢性酸中毒、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶增高。粪便可检测到白细胞，还原性物质阳性，粪便病原学阴性。部分患儿腹部B超提示部分肠管僵硬、肠管壁增厚，大部分患儿血清特异性IgE和皮肤点刺试验阴性，腹部X线平片无特定表现。

回到这个家长的问题：

宝贝可以确诊为：1.FPIES；2.重度牛奶蛋白过敏。牛奶蛋白过敏可能是NEC的发病原因。目前宝贝纯母乳喂养明显不足，需要添加配方粉，重度牛奶蛋白过敏应该选择氨基酸配方。因此，建议家长：

母乳+氨基酸配方混合喂养，妈妈饮食严格回避牛奶和奶制品。

在医生指导下逐渐添加辅食，注意食物标签，回避牛奶及奶制品。

定期随诊，监测生长发育。

需要注意的是：宝宝在纯母乳喂养下，第一次术后造影及第二次术中证实结肠多发狭窄，不能完全排除母亲饮食因素导致的多种食物过敏，持续慢性炎症导致的肠道狭窄？需要家长医生密切配合，排除可疑过敏性食物。

后记

医学的进步来源于大量临床经验总结及询证医学证据，国外一项针对儿科医师对FPIES的了解程度及对FPIES病例识别的问卷研究显示，仅12.4%完全了解，31.4%仅听说过，7.2%从未听说过，仅54.1%能辨识出急性FPIES。近10年，随着对食物过敏知识的普及，家长，社会、学校及托幼机构的相关人员对食物过敏的认识在逐步增加，此类疾病的报道也将会越来越多。

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