狼疮性肾炎的临床表现

一.肾脏表现

　　狼疮性肾炎按临床表现不同可分为几型。

　　(1)轻型：尿常规正常或轻度血尿及蛋白尿，肾功能正常。

　　(2)急性肾炎综合征型：与急性肾小球肾炎相似，有蛋白尿、血尿及管型、有水肿、可有高血压、肾功能正常。

　　(3)肾病综合征型：类似肾病综合征表现，可伴血尿、高血压及肾功能不全。病理类型多为Ⅲ型以上，预后较差。

　　(4)急进性肾炎型：临床上酷似急进性肾炎表现：蛋白尿、血尿、少尿、无尿、高血压、肾功能迅速恶化、发展为肾衰竭，若抢救无效，可于数周至数月内死亡。

　　(5)慢性肾炎型：持续蛋白尿、血尿、管型尿可伴高血压和贫血，病程呈慢性经过，以至慢性肾衰竭，常于数年内需透析或死亡。

　　(6)抗磷脂抗体型：血抗磷脂抗体阳性，肾大血管血栓栓塞或肾小球毛细血管血栓栓塞微血管，可导致肾功能损害，血小板减少。

　　1.发热

　　发生率达%，可表现为不同热型，高热或低热，持续或间歇。

　　2.皮肤粘膜损害

　　70%病例在疾病发作时出现皮肤损害，也可在疾病过程中出现。约50%～60%的患儿面部出现典型的蝶形红斑，表面光滑或有灰白色鳞屑，炎症显著时可发生水泡、结痂，消退后一般不留瘢痕，但可有色素沉着。皮疹易发生在暴露部位，对日光敏感。皮疹往往与发热等其他症状伴随发生。约20%息者发生盘状红斑，其陈旧性皮损可出现萎缩性瘢痕，其他各类皮疹包括斑丘疹，丹毒样，大泡样，紫癜性出血斑及糜烂结痂。口腔、鼻粘膜、外阴或硬腭上常出现红斑或溃疡性损害。其次也可出现脱发、雷诺现象(Raynaudphenomenon).常伴皮肤萎缩、坏死、溃疡，甲床营养不良。部分(尤以女性)可先有雷诺现象，3～10年后才出现其他结缔组织病样表现。

　　3.骨骼、关节、肌肉

　　约95%患者有关节症状，常表现为关节痛或明显的关节炎，多发于四肢大小关节，可以侵犯1个或多个关节。少数转为慢性关节炎。缺血性骨坏死是SLE患儿的严重并发症，一般累及髋关节和膝关节。

　　4.肺部及胸膜

　　77%的患者有肺部受累，其中以胸膜炎及胸腔积液最多见。其他严重的损害包括气胸、重症肺炎、肺纤维化或肺出血等。SLE肺炎、肺出血是儿童SLE死亡的最主要原因之一。

　　5.心脏及血管炎

　　心脏病变在儿童SLE中较少见。主要是免疫复合物沉积引起小血管的纤维素样坏死，发生心包炎、心肌炎及心内膜炎等。已有儿童SLE冠状动脉疾患引起心肌梗死的报道。

　　狼疮危象是指由广泛急性血管炎所致急剧发生全身多脏器损害，常危及生命。其主要临床特征：①持续高热、抗生素治疗无效。②暴发或急性发作以下之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛，类似急腹症;指尖的指甲下或甲周出血斑及严重口腔溃疡。③肾功能进行性下降，伴高血压。④狼疮肺炎或肺出血。⑤严重神经精神狼疮表现。

　　6.胃肠系统表现

　　胃肠道症状有恶心、呕吐、腹泻、腹痛、食欲减退、口腔溃疡、消化道出血、腹胀等。偶可发生肠道坏死性血管炎，引起肠坏死或穿孔。需外科手术治疗。约50%的病例出现肝脾大，半数病例肝功能异常，部分伴黄疸者系狼疮性肝炎或溶血所致，可发生慢性肝炎及肝硬化。少数患儿发生无菌性腹膜炎，出现腹痛和腹水。

　　7.神经精神系统病变

　　发生率20%～45%，常有性格改变、头痛、舞蹈病、惊厥、癫痫和脑血管意外等表现。急性中枢神经系统病变常见于病程早期，一般在糖皮质激素治疗开始时或其后不久较为明显，这种现象尚无法解释。有些精神症状如记忆力减退、幻觉、妄想和强迫观念等常易误诊或漏诊。脑脊液检查无特征性，可有蛋白质和细胞数增加，脑电图检查常有异常。颅脑CT和MRI可显示局灶病变、梗死、萎缩、颅内出血等。

　　8.血液系统表现

　　最常见为贫血、血小板减少和白细胞减少。贫血发生率为50%～70%，轻-中度贫血多见，可能是免疫性(抗红细胞抗体)所致溶血，或非免疫性(缺铁、失血、慢性肾病变、促红细胞生成素减少等)原因所致。免疫性贫血中约15%～20%Coombs试验阳性，但仅10%有明显溶血。约70%患儿血小板减少，常误诊为原发性血小板减少性紫癜(lTP)、伊文综合征。白细胞总数减少发生率50%，主要为淋巴细胞绝对数减少。

　　9.眼部病变

　　可见巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管变化及出血等。